Von Willebrandova choroba

Najbežnejšou formou medzi dedičnými hemoragickými chorobami je von Willebrandova choroba alebo angiohemofília. Toto ochorenie sa prenáša na autozomálne dominantný alebo recesívny typ. Príznaky tohto ochorenia sa vyskytujú u dievčat aj u chlapcov. Liečbu môže predpísať iba lekár.

Patogenéza choroby

Ide o dedičné ochorenie (typ I - 91, typ II a III - p), ktoré sa vyznačuje syndrómom krvácania zmiešaného typu (modrina-hematóm)..

Pri tejto patológii sa zistí dvojitý defekt v hemostatickom systéme - zníženie koagulačnej aktivity faktora VIII a predĺženie času krvácania. Pokles funkčnej aktivity krvných doštičiek zistený elektrónovou mikroskopiou nie je spojený s patológiou samotných krvných doštičiek, ale s nedostatkom plazmatického faktora, ktorý je prítomný v plazme zdravých ľudí a pacientov s hemofíliou A, ale chýba u ľudí s von Willebrandovou chorobou. Je to podjednotka faktora VIII a je to proteín imunologicky detegovaný antisérom proti faktoru VIII. Tento faktor je potrebný na priľnavosť krvných doštičiek k bunkovým štruktúram subendotelu, a preto je zodpovedný za narušenie primárnej hemostázy pri chorobe..

Prítomnosť dvojitého defektu v hemostatickom systéme vedie k tomu, že von Willebrandova choroba sa súčasne podobá trombocytopatii a hemofílii. Faktor funguje ako nosičový proteín faktora VIII a súčasne sprostredkuje adhéziu krvných doštičiek k subendoteliálnym štruktúram poškodených ciev. Pozostáva z rovnakého typu dimérnych podjednotiek, ktoré sú kódované genómom 12. chromozómu a sú syntetizované v endotelových bunkách a megakaryocytoch..

Príčiny choroby

Von Willebrandova choroba u detí je spôsobená narušenou syntézou komplexu plazmatických proteínov koagulačného faktora VIII so sekundárnou dysfunkciou doštičiek..

Príznaky von Willebrandovej choroby postihujú obe pohlavia. Ochorenie je spôsobené narušením syntézy komplexu plazma-proteín VIII koagulačného faktora VIII (von Willebrandov faktor), čo vedie k patológii agregácie krvných doštičiek. Existuje niekoľko druhov chorôb. Typ III je najzávažnejší. Faktor je syntetizovaný v endoteliálnych bunkách a megakaryocytoch a má dvojakú funkciu: zúčastňuje sa v kaskáde zrážania krvi, určuje stabilitu faktora VIII a hrá dôležitú úlohu pri hemostáze ciev a doštičiek, zaisťuje adhéziu doštičiek k subendoteliálnym štruktúram poškodenej cievy a podporuje agregáciu doštičiek..

Príznaky von Willebrandovej choroby

Prvé príznaky choroby sa spravidla pozorujú u dojčiat v prvom roku života. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou spontánneho krvácania zo slizníc nosa, ústnej dutiny a gastrointestinálneho traktu; počas puberty je možná menorágia.

Deti sa často stretávajú s príznakmi, ako sú:

• subkutánne krvácanie vo forme ekchymóz, petechie,
• niekedy hlboké hematómy, hemartróza,

ktorá priblíži túto chorobu k hemofílii a odlišuje ju od Glanzmannovej trombasténie a Verlhofovej choroby. Operácie, ako je tonzilektómia a extrakcia zubov, sú sprevádzané závažným krvácaním, ktoré môže viesť k rozvoju akútnej posthemoragickej anémie..

Na rozdiel od hemofílie, krvácanie po operáciách alebo zraneniach, krvácanie začína okamžite a nie po určitom čase a po jeho zastavení sa už nevyskytuje..

Krvácanie z choroby

Prevláda mikrocirkulačný typ krvácania, časté krvácania do kože a podkožného tkaniva. S výskytom menštruácie u dievčat môžu trvať týždeň až mesiac a niesť charakter menorágie. U chlapcov a dievčat sa môžu objaviť príznaky von Willebrandovej choroby vo veku od 1 roka do 5 rokov, s podkožným krvácaním a krvácaním zo slizníc nosa a ústnej dutiny. Liečba von Willebrandovej choroby by sa mala začať okamžite. Príčinou krvácania môžu byť zranenia a chirurgické zákroky (tonzilektómia, extrakcia zubov). Môžu sa vyskytnúť spontánne krvácanie z nosa, najmä na pozadí akútnych respiračných vírusových infekcií. Klinická diagnóza je založená na výskyte opakujúcich sa nosových krvácaní, ktoré dominujú kožnému syndrómu v ranom a predškolskom veku a hemoragickej anamnéze v rodinnej anamnéze..

Diagnóza von Willebrandovej choroby

• počet červených krviniek, retikulocytov a hemoglobínu,
• farebný indikátor, vzorec leukocytov, ESR,
• Priemer erytrocytov (na zafarbenom nátere),
• koagulogram: počet krvných doštičiek a zníženie ich adhézie a agregácie,
• čas krvácania a čas zrážania krvi,
• aktivovaný parciálny tromboplastínový a protrombínový čas,
• obsah faktorov IX a VIII a jej zložiek (stanovené pomocou enzýmového imunotestu) alebo porušenie jej multimérnej štruktúry,
• biochemický krvný test: celkový proteín, močovina, kreatinín,
• priamy a nepriamy bilirubín, transaminázy ALT a ACT,
• elektrolyty (K, Na, Ca, P),
• celková analýza moču (s vylúčením hematúrie), okultný krvný test v stolici (Gregersenov test), krvný typ a faktor Rh.

Ultrazvuk brušnej dutiny (na vylúčenie krvácania do pečene a sleziny).

Pred začatím liečby von Willebrandovej choroby sú potrebné konzultácie s genetikom, hematológom, detským gynekológom, ORL lekárom, zubárom.

Vlastnosti laboratórnych ukazovateľov:

• subnormálna trombocytopénia v periférnej krvi,
• predĺžený čas krvácania a normálny čas zrážania krvi,
• narušenie adhezívnej a agregačnej funkcie doštičiek.

Diagnostické kritériá sú:

• rodinná história,
• Predĺženie času krvácania vojvodu,
• zníženie hladiny faktora VIII,
• narušenie agregácie krvných doštičiek pôsobením ristocytínu (ristomycín) a normálnej agregácie pri stimulácii kolagénom, ADP, adrenalínom, trombínom,
• zníženie adhézie doštičiek (retencia).

Liečba von Willebrandovej choroby

Rovnaké lieky sa používajú ako na liečbu pacientov s hemofíliou A. Uprednostňuje sa kryoprecipitácia, čerstvo zmrazená plazma. Tiež sa používajú lokálne hemostatiká. Pri menorágii sú indikované infundundín, mestran. Hlboká hemoragická anémia si vyžaduje krvnú transfúziu.

Vysoko purifikované prípravky koagulačného faktora VIII sú pri liečbe choroby neúčinné, pretože neobsahujú von Willebrandov faktor. V terapii sa môže použiť syntetický analóg ADH, desmopresín. Ak sa vyskytne krvácanie (s výnimkou obličiek!) Použite kyselinu aminokaprónovú. Pri menorágii je indikovaný Mestranol..

Teraz viete, čo je von Willebrandova choroba, jej príznaky a možnosti liečby. Zdravie vášho dieťaťa!

Von Willebrandova choroba: príčiny, príznaky, diagnostika a vlastnosti liečby

Willebrandova choroba (kód ICD-10 - D68.0) je najbežnejšou vrodenou (genetickou) patológiou zrážania krvi. V tomto prípade krv koaguluje pomalšie a krvácanie trvá dlhšie ako u zdravého človeka.

Príčiny choroby

Von Willebrandova choroba sa prenáša geneticky z generácie na generáciu. Patológia je pomerne zriedkavá - u jedného z 800 - 1 000 ľudí, ale často prebieha miernou formou. Pravdepodobnosť ochorenia u oboch pohlaví je rovnaká.

V prípade zdravého organizmu sa krvné bunky nazývané krvné doštičky v prípade krvácania ponáhľajú na miesto poškodenia cievy a držia sa spolu, upchávajú „dieru“..

V prípade von Willebrandovej choroby je normálny koagulačný proces narušený v dôsledku úplnej neprítomnosti, defektu alebo nedostatku špeciálneho proteínu, ktorý sa priamo podieľa na tvorbe krvných zrazenín (tj „prilepenie“ krvných doštičiek k poškodenej oblasti). Tento proteín sa nazýva von Willebrandov faktor..

Etiologické (príčinné) faktory patológie sú:

• zaťažená dedičnosť;
• vrodené poruchy zrážania;
• lymfoproliferatívne, autoimunitné ochorenia.

Klasifikácia chorôb

Existuje niekoľko typov tohto ochorenia:

• Typ 1. Vyznačuje sa nedostatkom von Willebrandovho faktora, ktorý sa prejavuje malým alebo stredne veľkým krvácaním, nedostatkom tohto proteínu. U pacientov trpiacich týmto ochorením sa zistí 80% tohto ochorenia (častejšie náhodou). Nie je potrebná žiadna terapia.
• Typ 2. Existuje von Willebrandov faktor, ale proteín z dôvodu defektu nespĺňa svoje funkcie. Najčastejšie je krvácanie zanedbateľné, je však možný aj závažný priebeh.
• Typ 3. Vyskytuje sa v 5% prípadov. Vyznačuje sa úplnou absenciou alebo prítomnosťou extrémne malého množstva von Willebrandovho faktora, v dôsledku čoho pacienti trpia masívnym krvácaním počas chirurgického zákroku alebo v dôsledku zranení. Často pozorovaná anémia..

Okrem toho sa rozlišuje ochorenie doštičiek, pri ktorom sa v dôsledku génovej mutácie zvyšuje citlivosť receptora doštičiek na multiméry von Willebrandovej bielkoviny s vysokou molekulovou hmotnosťou..

Získa sa tiež von Willebrandova choroba, ktorá sa vyskytuje u pacientov trpiacich lymfoproliferatívnymi a autoimunitnými patológiami. Tento typ ochorenia sa vyvíja v dôsledku výskytu špecifického inhibítora von Willebrandovho faktora.

Ohrozené skupiny

Medzi rizikové skupiny patria pacienti:

• zaťažujúce dedičnosť (genetická predispozícia);
• poruchy zrážanlivosti spôsobené rôznymi patológiami a zraneniami.

Hlavné príznaky

Najšpecifickejším príznakom von Willebrandovej choroby (ICD-10 - D68.0) je krvácanie z nosa, vnútorných orgánov, ďasien. Okrem toho môže byť krvácanie buď nevýznamné alebo masívne a prebieha častejšie podľa mikrocirkulačného typu..

Pacienti so signifikantným deficitom krvných doštičiek, krvácaním (maternica, ďasien, nos) sa často predlžujú a často sa vyskytujú aj veľké krvácania do kĺbov a svalov. Dlhodobé krvácanie sa môže vyskytnúť aj pri odstránení zubov, operáciách a zraneniach.

Iné prejavy

Pri tejto patológii sa vyskytujú krvácania do svalového tkaniva a podkožného tkaniva (hematómy) najmä v dôsledku zranení pacientov so závažným ochorením..

Hemoragický syndróm pri von Willebrandovej chorobe nie je stálym príznakom choroby. Obdobia jeho exacerbácie sa striedajú s takmer úplnou absenciou krvácania.

V niektorých prípadoch je von Willebrandova choroba kombinovaná s mezenchymálnou dystrofiou. Pacienti zároveň vykazujú nadmernú rozťažnosť kože, prolaps chlopní v srdci, zvýšenú pohyblivosť kĺbov a slabosť väzov..

V dôsledku autozomálnej dedičnosti ochorenie postihuje ženy a mužov s rovnakou frekvenciou. Avšak kvôli fyziologickým vlastnostiam (reprodukčná funkcia) sa hemoragické príznaky u žien vyskytujú častejšie. 65% pacientov trpí menorágiou. Silné opakujúce sa krvácanie z maternice spravidla trvá viac ako 10 dní, komplikované posthemoragickou anémiou.

Krvácanie z tráviacich orgánov (duodenum, žalúdok) nie je prevládajúcim príznakom. Takéto krvácanie sa často vyskytuje v dôsledku užívania liekov, ktoré ovplyvňujú agregáciu krvných doštičiek (aspirín, NSAID). Okrem toho môžu byť zdrojom krvácania latentné vredy dvanástnika a žalúdka, hemoroidy alebo erozívna gastritída..

Pravdepodobne sa vyskytne hematúria (prítomnosť krvných nečistôt v moči) alebo prítomnosť krvných impregnácií vo výkaloch..

U pacientov trpiacich týmto ochorením je možné rozsiahle krvácanie, ktoré sa vyskytuje počas operácií alebo pri pôrode. Pôrod u pacientov s von Willebrandovou patológiou je spojený s vysokým rizikom významnej straty krvi.

Okrem toho u väčšiny pacientov trpiacich miernou alebo stredne ťažkou formou ochorenia sa počas tehotenstva koncentrácia proteínu von Willebrand zvyšuje 3-krát a dosahuje takmer normálnu úroveň, ale po pôrode dosiahne predchádzajúcu úroveň..

Najzriedkavejším príznakom choroby, ktorý je charakteristický pre 3. typ, je hemartróza. Pri akútnej hemartróze je výrazná bolesť spojená so zvýšením intraartikulárneho tlaku. Zároveň sa zväčšuje objem kĺbu a koža v jeho oblasti je horúca a hyperemická. Ak bola príčinou hemartrózy zranenie, je potrebné vylúčiť súvisiace poškodenie (oddelenie kondylu a ďalšie).

Chronická synovitída je dôsledkom opakujúcej sa hemartrózy. V tomto prípade hypertrofovaná synoviálna membrána pôsobí ako hlavný zdroj kĺbového krvácania. Akútna synovitída sa vyskytuje s častými relapsmi hemartrózy, ktoré sa vyskytujú aj pri transfúziách potrebného koagulačného faktora v dôsledku prítomnosti zápalu v synoviálnej membráne. Chronická synovitída v prípade zničenej kĺbovej kapsuly môže byť bezbolestná.

Von Willebrandova patológia, na rozdiel od hemofílie, nie je sprevádzaná tvorbou deformujúcej sa osteoartrózy.

Krvácanie v membránach a priamo do tkaniva miechy / mozgu v prítomnosti von Willebrandovej choroby je výsledkom rôznych zranení. V zriedkavých prípadoch môže byť kauzatívnym faktorom hypertenzná kríza alebo užívanie liekov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú hemostatické funkcie krvných doštičiek, napríklad butadión, aspirín atď..

Patológia v detstve

Willebrandova choroba u detí sa najčastejšie prejavuje modrinami na koži, nose a krvácaním ďasien. Najzávažnejší priebeh ochorenia je zaznamenaný okamžite po infekčných patológiách alebo počas nich. Mechanizmus takého spontánneho krvácania diapedetického typu je okrem toho s najväčšou pravdepodobnosťou zvýšením vaskulárnej permeability v dôsledku infekčného procesu..

Diagnostické opatrenia

Hematológ sa podieľa na menovaní terapie, ako aj na diagnostike von Willebrandovej choroby.

Hlavné metódy detekcie patológie sú:

• genetické testy, ktoré určujú prítomnosť porušení štruktúry von Willebrandovho faktora;
• stanovenie prítomnosti antigénu alebo von Willebrandovho faktora, stanovenie zrážanlivosti krvi.

• OAC a biochémia krvi;
• coagulogram;
• OAM
• stolica pre okultnú krv;
• testy kapilárnej krehkosti.

S cieľom vylúčiť krvácanie v slezine a pečeni, odporúčajú prechod ultrazvukom vnútorných orgánov (do brušnej dutiny)..

Liečba a odporúčania

Liečba von Willebrandovej choroby závisí od pravdepodobnosti komplikácií, formy choroby a frekvencie krvácania:

• Mierne: vylúčte NSAID (hlavne ibuprofén a aspirín) a antikoagulanciá (heparín, klopidogrel, warfarín). Ako profylaxia počas pôrodu, operácií a zranení užívajte lieky, aby ste zabránili krvácaniu.

• Závažná forma: antikoagulanciá a NSAID sú zakázané. Ako liečba sú zobrazené: transfúzne činidlá (krvná plazma, hemopreparácie), desmopresín, činidlá obsahujúce von Willebrandov faktor, antifibrinolytiká, hormonálna terapia na zabránenie menorágie, trombínový prášok alebo fibrínové lepidlo (externé látky aplikované na ranu).

Medzi hlavné odporúčania týkajúce sa von Willebrandovej choroby okrem toho patria: vylúčenie zranení a športov s vysokou pravdepodobnosťou zranenia (hokej, futbal atď.), Normalizácia hmotnosti.

Možné komplikácie

Tie obsahujú:

• masívna strata krvi;
• anémia
• krvácanie z maternice;
• trombóza;
• hrozba ukončenia tehotenstva.

Prevencia komplikácií

Doma by mal pacient:

• vylúčiť lieky, ktoré zvyšujú riziko krvácania (Naproxén, salicyláty, Ibuprofén);
• ako anestetikum používajte „acetaminofén“ („Tylenol“), ale keďže tento liek neznižuje zápal a opuch, je lepšie zveriť voľbu protizápalového lieku ošetrujúcemu lekárovi;
• nahlásiť prítomnosť von Willebrandovej choroby pri odchode do nemocnice alebo po akejkoľvek procedúre;
• zdržať sa používania liekov s antikoagulačnými účinkami (Warfarín, Clopidogrel, Heparín a iné);
• musíte neustále nosiť špeciálny lekársky náramok s informáciami o prítomnosti patológie;
• udržiavať normálnu hmotnosť zodpovedajúcu rastu, pretože nadmerné kilogramy významne zvyšujú pravdepodobnosť krvácania v dôsledku zvýšenia zaťaženia kĺbov;
• byť aktívny, aby si udržal normálnu hmotu a udržal pružnosť väzov a svalov, čo následne zabráni poškodeniu kĺbov (s následným krvácaním) kĺbov.

Pacient by mal uprednostňovať plávanie, jazdu na bicykli a chôdzu, pretože tieto športy sú najmenej traumatické a nevykazujú výrazné zaťaženie kĺbov. Pred fyzickou námahou je však potrebné svaly starostlivo zahriať a natiahnuť. Dobre vyhrievané svaly sú nevyhnutnou podmienkou na zabránenie krvácania pri náhlych pohyboch alebo výronoch:

• Odmietnite zápas, futbal, vzpieranie, hokej a iné športy s vysokou mierou zranenia a / alebo veľkým zaťažením kĺbov.
• Poznať príznaky začatia krvácania. U pacientov sa často môžu vyskytnúť príznaky krvácania do kĺbov alebo svalov. V takom prípade je potrebné užiť liek s koagulačným faktorom čo najskôr.
• Naučte sa injekcie koagulačného faktora pre vaše dieťa alebo seba. Ak je dieťa staršie ako desať rokov, je potrebné ho naučiť podávať injekciu sám. Tieto jednoduché akcie uľahčujú ďalšiu terapiu a zabraňujú komplikáciám spôsobeným masívnym krvácaním..

U zvierat

Okrem ľudí sa von Willebrandova choroba vyskytuje aj u psov a mačiek. Medzi mačkami sú navyše postihnutí predstavitelia kanadských plemien Sphynx a Cornish Rex a u psov viac ako 50 plemien (najčastejšie škótsky a Manchesterský teriér, Dobermann, nemecký ovčiak, letecký teriér a zlatý retriever)..

Ochorenie môže existovať latentne (t. J. Asymptomaticky) alebo sa môže prejaviť krvácaním zo zranení, strihaním pazúrikov, operáciami a zubami.

Oveľa menej sa u zvieraťa vyvinie nazálne, gastrointestinálne a ďasnové krvácanie, hematúria a veľmi zriedkavo petechiae. Prítomnosť hypotyreózy u chorého zvieraťa zvyšuje riziko krvácania.

Psy a mačky diagnostikujú von Willebrandovu chorobu detekciou protilátok proti von Willebrandovej bielkovine v krvi zvieraťa..

Koaguláciu je však možné rýchlo a ľahko určiť pomocou krátkeho rezu na sliznici pier. V tomto prípade je potrebné si uvedomiť, že niektoré ďalšie choroby môžu ovplyvniť výsledok tejto metódy..

Liečba chorôb zvierat

Po operáciách alebo zraneniach sa zvieratá pozorujú dva dni, aby sa nevynechal vývoj hemoragických komplikácií. Fyzická aktivita nie je obmedzená a majiteľ je informovaný o dedičnom charaktere patológie a odporúča sa, aby domácemu miláčikovi nedovolili páriť sa.

Terapia spočíva v transfúzii plnej krvi (ak je anémia) alebo pripravenej plazmy. V tomto prípade stačí iba jeden postup.

Vynikajúcou náhradou za transfúzie je použitie acetátu desmopresínu, ktorý sa podáva subkutánne v dávke 1 μg / kg. Liek sa tiež používa ako preventívne opatrenie pred operáciou..

Ak má domáce zviera hypotyreózu, použitie hormónov významne znižuje pravdepodobnosť krvácania.

Fenotiazín, aspirín, protizápalové lieky, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, a sedatíva pri von Willebrandovej chorobe sú kontraindikované..

Čo je von Willebrandova choroba a jej faktor, ako sa lieči a koľko je, životná prognóza

Von Willebrandova choroba (BV) je vrodené hemostatické ochorenie, ktoré sa prejavuje v kvantitatívnom aj kvalitatívnom nedostatku plazmatického von Willebrandovho faktora (VF), čo vyvoláva zvýšené krvácanie..

Von Willebrandova choroba je spojená s náhlym nástupom:

• Petechiae pod kožou,
• Krvácanie z nosa, ktorý má relapsové vlastnosti,
• Krvácanie z gastrointestinálneho traktu,
• Krvácanie z maternice,
• hemartrózy,
• Veľká strata krvi v dôsledku zranení a chirurgického zákroku.

Čo je von Willebrandova choroba??

Von Willebrandova choroba je hematologické ochorenie, ktoré je zdedené a prejavuje sa ako náhle krvácanie..

Hemostáza v tele je zaistená primeranou funkčnosťou koagulačného systému krvnej plazmy a hemostáza je ochrannou funkciou tela. Ak je krvná artéria poškodená, objaví sa krvácanie a aktivuje sa hemostáza.

Aktiváciou krvného krvného faktora, celého systému zrážania krvi, funguje agregácia krvných doštičiek zrazenina z krvnej plazmy, ktorá utesňuje defekt v cieve a krvácanie sa zastaví..

Ak je poškodený aspoň jeden článok v danom reťazci hemostatického systému, potom nastanú odchýlky v jeho správnej činnosti..

Čo je von Willebrandov faktor?

Je to proteín, ktorý má svoje vlastné špecifiká v hemostatickom systéme. Nedostatok tohto proteínu alebo jeho úplná neprítomnosť vedie k odchýlkam v práci koagulačných procesov. Tento proteín je multimérnym glykoproteínom, nosičom faktora VIII.

Úlohou FB je zaistiť priľnavosť krvných doštičiek a pripevniť krvné doštičky k stene tepny v mieste jej poškodenia. Von Willebrandova choroba sa prenáša geneticky a najčastejšie je to žena.

Názov tohto ochorenia je angiohemofília..

V tomto názve podstata prebiehajúcich procesov počas útoku na túto patológiu. Tento názov sa zriedka používa v modernej medicíne..

Klasifikácia BV

Von Willebrandova choroba sa delí na typy. Existujú 3 z nich:

Typ č. 1 je nedostatok von Willebrandovho faktora v krvnej plazme. Tento nedostatok vedie k zníženej aktivite pri práci faktora VIII a dochádza k porušeniu agregácie molekúl krvných doštičiek.

Táto forma patológie je klasická a najbežnejšia..

Patológia blokuje syntézu tohto faktora v bunkách arteriálneho endotelu. Zrážanie sa nezmení, pacienti nepociťujú bolestivé príznaky.

Prejav choroby sa vyskytuje vo forme modrín na tele z dôvodu silných úderov, ako aj krvácanie, ktoré sa vyskytuje po chirurgických zákrokoch a chirurgických zákrokoch v tele.

Typ 2 von Willebrandovho faktora v krvnej plazme v normatívnom objeme, iba jeho štruktúra je modifikovaná. Na ochorenie ovplyvňujú rôzne provokatívne faktory.

Patológia sa prejavuje vo forme náhleho krvácania v rôznych stupňoch intenzity as rôznou lokalizáciou..

Typ 3 je závažné štádium vývoja ochorenia, ktoré je úplne charakterizované neprítomnosťou PV v krvnej plazme.

Toto je pomerne zriedkavý prejav choroby, pri ktorej sa hromadí krv v kĺbových dutinách..

Samostatný typ choroby je patologický typ doštičiek. Vyplýva to zo spojenia génu, ktorý je zodpovedný za fungovanie receptora krvných doštičiek PV. Doštičkový EF zanecháva aktívne molekuly doštičiek a zabezpečuje agregáciu týchto doštičiek.

Oddelenie druhého typu patológie podľa znakov narušenia funkčnosti nám umožnilo rozlíšiť podtypy choroby:

• Poddruh typ č. 2 2A,
• Poddruh druhého typu 2B,
• Podtyp 2M,
• Tiež 2

Vedci dokázali, že nasledujúce druhy závisia od týchto poddruhov druhého typu:

• Typ von Willebrandovej choroby, ktorá má dedičné genetické línie,
• Index plazmovej redukcie von Willebrandovho faktora,
• Fáza mutácie dedičných génov,
• Stupeň expresie hemoragického syndrómu.

Existuje tiež pomerne nezvyčajná forma choroby, jedná sa o získanú patológiu. Vyskytuje sa v tele s výskytom autoprotilátok v krvnej plazme.

Dôsledky invázie protilátky sú vnímaním buniek ako cudzincov v tele a vytvárajú proti nim protilátky (antigén)..

Túto patológiu môžu vyvolať infekčné choroby, invázia vírusov v tele, ako aj traumatické situácie a stres..

Táto patológia sa zistila pri týchto chorobách:

• Autoimunitné ochorenia,
• Zhubné nádory:
• Znížená funkcia štítnej žľazy,
• Poruchy endokrinného systému,
• Patológia v práci nadobličiek,
• Mezenchymálna dysplázia.

Etiológia von Willebrandovej choroby

Hlavným dôvodom rozvoja tejto patológie je deficit v kvantitatívnom objeme a v kvalitatívnom ukazovateli von Willebrandovho faktora VIII..

Choroba sa líši od hemofílie v prípade hemofílie, kde je genetický prenos iba na ženskej línii v rámci tej istej vetvy rodiny, potom môže byť Willebrandova choroba geneticky prenášaná otcom aj matkou podľa dominantného typu génov..

Toto je odlišné štádium a stupeň manifestácie hemoragického syndrómu u členov rodiny..

V rozpore s syntézou zložiek von Willebrandovho faktora sa zúčastňujú arteriálne membrány. Sú jediným miestom v tele, kde sa tento proteín tvorí.

Príčiny vývoja choroby môžu byť:

• Faktory spojené s kolísaním krvnej plazmy v kvantitatívnom pomere konštitučných prvkov tohto typu bielkoviny v krvi,
• Vaskulárny faktor odchýlky v práci endotelovej membrány a narušenie syntézy tohto proteínu.

Hlavnou úlohou von Willebrandovho faktora je schopnosť pripevniť doštičku k fibrogénu a spojiť ich k stene cievy..

Prejavy BV

Príznaky von Willebrandovej choroby sa líšia od iných patológií, vyskytujú sa neočakávane, nemajú stálosť a ich prejavy nie sú homogénne. Toto ochorenie sa nazýva chameleón..

Willebrandova choroba sa môže prejaviť:

• U novorodenca po narodení,
• Nezdá sa dosť dlho,
• Prejdite najavo, že po miernom zranení tečie krv,
• Ukážte sa po predchádzajúcom infekčnom alebo vírusovom ochorení.

U niektorých príbuzných v odbore rodiny, ktorí sú genetickými nosičmi von Willebrandovej choroby, sa táto patológia nemusí prejaviť počas celého môjho života.

A pre niektorých môže prvé veľké krvácanie stáť obživu.

Príznaky mierneho štádia choroby

Táto patológia sa môže vyskytnúť v miernom stupni priebehu, ktorý nepredstavuje smrteľné nebezpečenstvo, ako aj v závažnom (život ohrozujúcom) stupni priebehu ochorenia..

Príznaky mierneho stupňa von Willebrandovej choroby:

• Epistaxa, ktorá sa vyskytuje systematicky v krátkom časovom období,
• Ťažké krvácanie počas menštruácie u žien,
• Dlhodobé krvácanie z drobných poranení alebo ľahkých zranení,
• Petechiae na koži,
• Posttraumatické krvácanie.

Klinické prejavy závažného BV

Závažné štádium priebehu von Willebrandovej choroby sa prejavuje životne nebezpečnými príznakmi:

• Dyzúria sa objavuje s bolesťou v bedrovej chrbtici a krv v moči,
• Veľká lokalizácia hematómu po menších modrinách vytlačí artérie s veľkým priemerom, čo spôsobuje bolesť,
• Ťažké krvácanie po traume, ako aj vnútorný posttraumatický prietok krvi,
• Ťažké krvácanie počas operácie v tele,
• Krvácanie po operácii extrakcie zubov,
• Opakujúce sa sínusové krvácanie a krvácanie z ďasien,
• Dlhodobé krvácanie po poranení kože, ktoré môže spôsobiť mdloby, závraty,
• Ťažké mesačné krvácanie z maternice spôsobuje nedostatok v zložení krvi železa, ktorá sa prejavuje anémiou,
• Hemartróza je opuch postihnutého kĺbu, bolestivé stavy kĺbov, ako aj subkutánny extenzívny hematóm.,
• Nadmerný prietok krvi ich nosohltanu, ako aj hltana, vedie k patológii bronchiálnej obštrukcie.,
• Mozgové krvácanie ovplyvňuje centrá celého nervového systému a vedie k smrti.

V ťažkých štádiách von Willebrandovej choroby je veľmi podobná príznakom hemofílie.

Krvácanie v mozgu, ako aj vo vnútorných orgánoch, sú charakteristické iba pre typ 3 tejto patológie.

U druhého typu sa môže vyskytnúť iba v prípade abnormality v štruktúre krvných doštičiek, ako aj pri tvorbe hemartrózy..

Ak je von Willebrandov faktor nižší (jeho nedostatok), potom sa pripojí anomálie v štruktúre molekuly doštičiek, patológia má také charakteristické znaky:

• Ťažké krvácanie z nosohltanu,
• Krvácanie vo svalovom tkanive a ich prejavy vo forme hematómu,
• Krvácanie vnútorných orgánov: žalúdok, črevá (so zraneniami),
• Poškodenie patológie kĺbov.

Najnebezpečnejšie pre ľudský život je žalúdočné krvácanie a krvácanie z čreva vo vnútri brušnej dutiny. Arteriovenózne anastomózy bránia zastaveniu vnútorného krvácania.

Klinické prejavy u detí s BV

Willebrandova choroba v detstve je diagnostikovaná a prejavuje sa až do 12 mesiacov.

Medzi jasné príznaky v detstve patria:

• Únik krvi z nosa,
• Žuvačka,
• Krvácanie vo vnútri žalúdka, ako aj krv v črevách, sa prejavuje v stolici,
• Krv v moči.

Keď dospieva dievča, môže dôjsť k zvýšenému krvácaniu z maternice (menorágia)..

Vyjadruje sa živá symptomatológia a príznaky anémie s nedostatkom železa: bledosť kože, závraty, mdloby, príznaky nevoľnosti.

Willebrandova choroba sa prejavuje, keď dieťa vyrastie so stratou krvi dierou v extrahovanom zube, ranou s odrezaním alebo oderom.

Táto patológia sa prejavuje aj vyrážkami na koži vo forme ekchymóz naplnených krvou, pomliaždeninami na koži a hematómami intraartikulárneho krvácania..

Krvácanie sa začína okamžite po zranení a po jeho zastavení sa recidívy neopakujú, čo je hlavný rozdiel medzi von Willebrandovou chorobou a hemofíliou..

Asociácia BV s patológiami v spojivovom tkanive

Štúdie moderných vedcov preukázali vzťah von Willebrandovej choroby, ako aj defekty a abnormality vo vývoji buniek spojivových tkanív..

Tento vzťah sa prejavuje v týchto porušeniach:

• Prolaps mitrálnej chlopne a ďalšie ochorenie srdcových chlopní,
• Dislokácia kĺbov v dôsledku narušenia väzov svalových orgánov,
• Hyperelastóza kože,
• Degeneratívna myelopatia,
• Marfanov syndróm sa prejavuje pri srdcových patologických stavoch, pri poruchách očných orgánov a pri predlžovaní kostrových kostí v tele..

Ako blízko je tento vzťah medzi týmito dvoma patológiami a jeho etiológiou, je potrebné to zistiť prostredníctvom výskumu vedcov.

Závislosť vývoja choroby od typu genetickej dedičnosti

Genetika pomocou výskumu dospela k záveru, že patogenéza von Willebrandovej choroby závisí od povahy genetickej dedičnosti.

Ak pacient dostal deformované gény od jedného zo svojich biologických rodičov (vnútromaternicová tvorba heterozygotného plodu), potom sa objavia mierne príznaky alebo to môže úplne chýbať..

Pri homozygotnej genetickej dedičnosti (od dvoch biologických rodičov) pokračuje von Willebrandova choroba v závažnej klinickej forme so všetkými typmi a charakteristikami krvácania a pomerne často s úplnou neprítomnosťou antigénu f VIII v krvnej plazme..

Menej závažné príznaky sa prejavujú aj pri patológii hemofílie, v léziách kĺbovej časti tela a vo svalových orgánoch..

Von Willebrandova choroba a tehotenstvo

Priebeh tehotenstva u von Willebrandovej choroby č. 1 a 2 čiastočne kompenzuje von Willebrandov faktor v čase pôrodu. Aj keď je jeho objem vyšší ako je obvyklé, ešte stále nestačí na zrážanie krvi v čase pôrodu a po pôrode. Gynekológovia sa vždy obávajú náhlych a silných pôrodných krvácaní.

Pri von Willebrandovej chorobe je jedna tretina tehotných žien vystavená hrozbe umelého ukončenia tehotenstva telom so závažnou toxikózou. Prejavuje sa aj toxikóza v treťom trimestri..

Najzávažnejšou komplikáciou von Willebrandovej choroby v období vnútromaternicovej tvorby dieťaťa je predčasné oddelenie placenty so správnym vnútromaternicovým umiestnením. Pri normálnej terapii a monitorovaní tejto tehotnej ženy vo vnútri stien nemocnice prebieha pôrodný proces včas.

Von Willebrandov faktor sa počas tehotenstva zvyšuje, rastie až do začiatku tretieho trimestra (tento faktor kompenzuje vyvíjajúce sa telo dieťaťa).

Priebeh tejto patológie niekedy otehotnie. A pomerne často po narodení dieťaťa sa remisia von Willebrandovej choroby neobjavuje veľmi dlho..

Nebezpečenstvá počas tehotenstva, v čase narodenia a po pôrode:

• Potrat v počiatočnej fáze tehotenstva (1 trimester),
• Oddelenie placenty (3. trimester),
• V čase narodenia, silné krvácanie, ktoré je veľmi ťažké zastaviť,
• 6 kalendárnych dní a až 10 dní po procese v krbe je riziko krvácania,
• Do 13 kalendárnych dní nebezpečenstvo po cisárskom reze - zvýšené krvácanie.

V popôrodnom období je pracujúca žena v nemocnici, až kým nezmizne nebezpečenstvo prejavu von Willebrandovej choroby..

diagnostika

Von Willebrandova choroba sa dá dosť ťažko diagnostikovať. U detí sa často diagnostikuje iba vo veku dospievajúcich. Diagnóza začína anamnézou vetvy rodiny.

Dedičný genetický faktor sa vždy považuje za prvý a často je hlavným faktorom von Willebrandovej choroby.

Hlavným príznakom tejto patológie je hemoragický syndróm. Podľa toho je stanovená predbežná diagnóza..

Pre presnejšiu diagnostiku je potrebné podstúpiť niekoľko diagnostických opatrení:

• Genetická udalosť na inštaláciu modifikovaného génu. Táto udalosť je zdieľaná s oboma biologickými rodičmi pred otehotnením.,
• Stanovenie aktivity a schopnosti von Willebrandovho faktora, jeho kvantitatívnej koncentrácie v krvnej plazme metódou biochemickej analýzy, ako aj splnenie funkčných povinností faktorom,
• Biochemická analýza - koagulogram von Willebrandovej choroby,
• Všeobecná analýza krvnej plazmy v analýze odhaľuje prítomnosť posthemoragickej anémie v tele,
• Spoločný röntgen,
• Kĺbová artroskopia MRI (magnetická rezonancia),
• Ultrazvuk peritoneum na odhalenie krvácania z vnútorných orgánov,
• Laparoskopia na diagnostiku čriev,
• Črevná diagnostika,
• Analýza moču na prítomnosť krvi v ňom,
• Laboratórna kontrola výkalov,
• Test štipnutia.

V laboratóriu spoločnosti Invitro môžete vykonať niekoľko testov za prijateľné ceny..

Regulačné ukazovatele pre von Willebrandov faktor

Štandardné ukazovatele pre pacientov s krvnou skupinou I sa budú líšiť od ukazovateľov u pacientov s druhou, treťou a štvrtou krvnou skupinou.

Na diagnostiku sa odporúča podstúpiť tri typy testov:

• PV: hladina antigénu (test VWF: Ag),
• PV: o faktorovej aktivite v plazme (test VWF: zákon),
• PV VIII v pomere: FVIII k VWF: Ag.

liečba

Liečbu von Willebrandovou chorobou predpisujú hematológovia. Táto patológia nie je úplne vyliečená, pretože má dedičnú genetickú povahu. Liečba spočíva iba v zmiernení príznakov na zmiernenie stavu pacienta..

Základom terapeutickej liečby je priebeh liečby transfúziou.

Cieľom tohto liečebného postupu je korekcia všetkých zložiek hemostázy a ich uvedenie do normatívnych ukazovateľov:

• Zavedenie krvných produktov,
• Vstrekuje sa antihemofilná krvná plazma,
• Úvod do tela kryoprecipitátu liečiva.

Terapia pomáha zvyšovať biosyntézu nedostatočného faktora v tele:

• Hemostatická vložka s trombínom,
• Droga desmopresín,
• Antifibrinolytiká,
• Hormonálne antikoncepčné prostriedky na krvácanie z maternice,
• Gél na rany s fibrínovou zložkou,
• Hemartróza sa spracuje sadrovým náterom a ďalej sa zahrieva metanolom UHF,
• Liečba tranexamu miernej formy patológie,
• Dicinon sa používa v závažných prípadoch,
• Lieky Etamsilat.

Náklady na ošetrenie

prevencia

Táto patológia je dedičnosť a neexistuje spôsob, ako jej zabrániť.

Preventívne opatrenia môžu zabrániť len ťažkému a častému krvácaniu:

• Pred pôrodom sa hematológ poradí s biologickými rodičmi,
• Monitorovanie dieťaťa (dispenzár),
• Pravidelne navštevujte svojho lekára,
• Je zakázané užívať aspirín,
• Vyhnite sa traumatickým situáciám.,
• Zdravý životný štýl,
• Kultúra potravín.

Realizácia týchto opatrení zabráni krvácaniu do kĺbov a do svalového tkaniva. Nedovolí von Willebrandovej chorobe ísť do komplikovanej formy.

Prognóza života s von Willebrandovou chorobou

Pri primeranej hemostatickej liečbe von Willebrandova choroba priaznivo prúdi.

Závažný a komplexný priebeh patológie vedie k:

• Posthemoragická anémia,
• Porodné krvácanie so smrteľným následkom,
• Hemoragická mŕtvica.

Von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je dedičná krvná choroba charakterizovaná porušením jej zrážateľnosti.

Proces koagulácie krvi - hemostáza je pomerne komplikovaný a pozostáva z niekoľkých po sebe nasledujúcich etáp. Konečným výsledkom je krvná zrazenina, ktorá spoľahlivo upcháva miesto poškodenia cievy.

V prípade von Willebrandovej choroby je narušená jedna z väzieb hemostázy z dôvodu zníženého množstva alebo úplnej neprítomnosti von Willebrandovho faktora - komplexného proteínu, ktorý zaisťuje fixáciu krvných doštičiek medzi sebou a na vnútornej stene cievy..

Hlavným prejavom choroby je krvácanie rôznej závažnosti. Vo väčšine prípadov dochádza k vážnemu krvácaniu so zraneniami alebo invazívnymi zákrokmi.

Toto je dedičné ochorenie autozomálne dominantného typu: na rozvoj tejto patológie stačí preniesť defektný gén od jedného z rodičov (gén zodpovedný za produkciu von Willebrandovho faktora)..

Prevalencia von Willebrandovej choroby je asi 120 ľudí na 1 milión. Závažné formy sú pozorované u približne 1 až 5 ľudí z milióna.

Konzervatívne zaobchádzanie. Terapia spočíva v zavedení liekov, ktoré nahrádzajú von Willebrandov faktor, spomaľujú rozpúšťanie krvných zrazenín, zvyšujú množstvo von Willebrandovho faktora uvoľňovaného počas krvácania..

Angiohemofília, ústavná trombopatia von Willebrand - Jurgens.

Von Willebrandova choroba, angiohemofília, Willebrand-Juergensova choroba.

• Formovanie veľkých modrín, modrín, dokonca aj pri ľahkých zraneniach;
• predĺžené, ťažko zastaviteľné krvácanie odrezaním a iným poškodením kože;
• predĺžené, ťažké zastavenie krvácania z nosa;
• dlhodobé krvácanie z ďasien po vyčistení zubov;
• ťažké a dlhotrvajúce menštruačné krvácanie;
• prímes krvi v stolici (s krvácaním z gastrointestinálneho traktu);
• prímes krvi v moči (s krvácaním z močového a močového traktu).

Všeobecné informácie o chorobe

Von Willebrandova choroba je dedičná porucha charakterizovaná poruchami krvácania.

Proces zrážania krvi sa začína, keď je poškodená stena cievy. Prechádza celým radom fáz, v ktorých je nevyhnutná prítomnosť určitých zložiek (koagulačné faktory). V dôsledku toho sa vytvorí krvná zrazenina (krvná zrazenina), ktorá pevne upcháva miesto poškodenia, ktoré zabraňuje nadmernej strate krvi..

Pri von Willebrandovej chorobe je narušená jedna z väzieb tvorby krvných zrazenín. Je to spôsobené genetickou chybou, v dôsledku ktorej je množstvo jedného z koagulačných faktorov, von Willebrandovho faktora, znížené v krvi takýchto pacientov (alebo je úplne neprítomné)..

Willebrandov faktor je komplexný proteín potrebný na vzájomné zlepenie krvných doštičiek a ich pripojenie k miestu poškodenia cievy. Vyrába sa v bunkách vnútornej steny krvných ciev (endotelové bunky). Zabraňuje tiež predčasnej inaktivácii koagulačného faktora VIII, ktorý pôsobí ako jeho nosič.

Ochorenie sa vyvíja v prítomnosti defektného génu zodpovedného za syntézu von Willebrandovho faktora a má autozomálne dominantný typ dedičnosti: v prítomnosti defektného génu u jedného z rodičov sa táto patológia prenáša na budúce potomstvo v 50% prípadov. V závislosti od kombinácie defektných génov sa rozlišuje niekoľko typov von Willebrandovej choroby, ktoré sa líšia závažnosťou ich prejavov..

• Typ I je charakterizovaný kvantitatívnym nedostatkom von Willebrandovho faktora miernej alebo stredne závažnej závažnosti. Najjednoduchšia a najbežnejšia forma. Traja zo štyroch pacientov s von Willebrandovou chorobou typu I.
• V prípade typu II existuje kvalitatívny nedostatok von Willebrandovho faktora. Jeho množstvo v krvi môže byť normálne alebo mierne znížené, ale jeho funkčná aktivita bude významne narušená. Je to kvôli syntéze tohto faktora s modifikovanou molekulovou štruktúrou. Tento typ je rozdelený do niekoľkých podtypov, z ktorých každý má svoje vlastné charakteristiky..
• Typ III je najzávažnejšou formou, ktorá je zriedkavá. Vyznačuje sa extrémne nízkou úrovňou alebo úplnou absenciou von Willebrandovho faktora.

Vo väčšine prípadov (s ochorením typu I) von Willebrandova choroba pokračuje so sklonom k ​​zvýšenému krvácaniu. Po vyčistení zubov je ťažké prestať krvácať v dôsledku poranení, rán, krvácania z nosa, z ďasien. Subkutánne a intraartikulárne hematómy sa môžu vytvárať aj po ľahkých zraneniach. U žien je hlavná sťažnosť ťažká a dlhá.

Prognóza ochorenia typu I je zvyčajne priaznivá. Pri typoch II a III sa môže vyskytnúť vážne, život ohrozujúce krvácanie.

Kto je v ohrození?

• Osoby, ktorých blízki príbuzní trpia von Willebrandovou chorobou. Genetická predispozícia je hlavným rizikovým faktorom. Ak má jeden z rodičov defektný gén pre túto chorobu, potom sa v 50% prípadov patológia prenesie na potomstvo..

V diagnostike majú kľúčový význam laboratórne výskumné metódy, ktoré sú potrebné na zistenie deficitu von Willebrandovho faktora, na vyhodnotenie ukazovateľov systému zrážania krvi..

• Antigén von Willebrandovho faktora. Táto metóda sa používa na kvantitatívne stanovenie von Willebrandovho faktora v krvi. Pri chorobe typu I je hladina tohto ukazovateľa znížená. V prípade typu III von Willebrandov faktor prakticky chýba, v type II môže byť jeho hladina mierne znížená, ale jeho funkčná aktivita je narušená.
• Agregácia krvných doštičiek s ristocetínom v plazme. Táto štúdia ukazuje účinnosť von Willebrandovho faktora. Ristocetín je antibiotikum, ktoré stimuluje agregáciu krvných doštičiek (lepenie). S von Willebrandovou chorobou sa zníži.
• Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT). APTT je čas, počas ktorého sa po pridaní špeciálnych reagencií do krvnej plazmy vytvorí zrazenina. Tento ukazovateľ má veľký význam pre identifikáciu nedostatku určitých koagulačných faktorov. Pri von Willebrandovej chorobe sa tento čas predĺži, čo naznačuje zníženie schopnosti tvoriť krvné zrazeniny.
• Stanovenie koagulačnej (koagulačnej) aktivity faktora VIII. Pri von Willebrandovej chorobe môže byť normálna alebo znížená..
• Čas krvácania - interval od začiatku krvácania do jeho zastavenia. S von Willebrandovou chorobou vzrástla.
• Koagulogram č. 3 (protrombín (podľa Quick), INR, fibrinogén, ATIII, APTT, D-dimér). Komplexná analýza rôznych častí hemostázového systému, ktorého posúdenie je nevyhnutné pri akýchkoľvek poruchách zrážania krvi.

• Všeobecná analýza krvi. Umožňuje kvantifikovať hlavné parametre krvi. V prípade von Willebrandovej choroby je počet krvných doštičiek v rámci normálnych limitov, hladina červených krviniek a hemoglobínu sa môže znížiť.

Hlavnou hodnotou pri diagnostike von Willebrandovej choroby sú laboratórne testy. Prístrojové štúdie sa používajú na diagnostikovanie možných komplikácií: rôzne krvácanie, krvácanie.

• Esophagogastroduodenoscopy (EFGDS). Vyšetrenie pažeráka, žalúdka, dvanástnika pomocou endoskopu. Umožňuje vám zistiť zmeny v stenách týchto orgánov, zistiť zdroj krvácania (napríklad žalúdočný vred).
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk). Umožňuje vizualizáciu vnútorných orgánov a identifikáciu voľnej tekutiny (krvi) v dutinách. Je to nevyhnutné na diagnostiku vnútorného krvácania, ktoré je zvlášť intenzívne pri von Willebrandovej chorobe..

Liečba von Willebrandovej choroby je konzervatívna. Jeho cieľom je zvýšenie množstva von Willebrandovho faktora v krvi a obnovenie parametrov zrážania krvi. Používajú sa tieto skupiny liekov:

• prípravky obsahujúce koagulačný faktor VIII a von Willebrandov faktor - slúžia na kompenzáciu deficitu von Willebrandovho faktora a môžu sa použiť na akúkoľvek formu choroby;
• lieky, ktoré zvyšujú uvoľňovanie rezerv von Willebrandovho faktora z cievnej steny - môžu byť účinné pri I a niektorých formách chorôb typu II;
• hormonálna antikoncepcia (estrogény obsiahnuté v antikoncepčných tabletkách pomáhajú zvyšovať množstvo a aktivitu von Willebrandovho faktora) - možno použiť na dlhodobé menštruačné krvácanie v dôsledku nedostatku von Willebrandovho faktora;
• antifibrinolytiká - lieky, ktoré spomaľujú deštrukciu faktorov zrážania krvi, čo pomáha zachovať už vzniknuté krvné zrazeniny; môžu byť predpísané pred a po chirurgických zákrokoch, extrakciách zubov a iných invazívnych zákrokoch.

Willebrandova choroba je dedičná patológia. Ak v rodine trpia príbuzní, odporúča sa pri plánovaní tehotenstva podstúpiť genetické vyšetrenie, pričom sa vyhodnotí pravdepodobnosť prenosu defektného génu na budúce potomstvo..